lunes, 7 de julio de 2008

PRIONES: PLEGADO PROTEICO Y "ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAS"



En la actualidad hay enfermedades que pueden ser provocadas por la transmisición de una proteina, la más conocida es la encefalopatia espongiforme bovina o "enfermedad de las vacas locas". El agente infeccioso se ha denominado prion y la proteina que se cree responsable se denomina proteina relacionada con el prion, o PrP. La PrP se encuentra presente normalmente en muchos animales incluyendo los seres humanos en una forma no patologica denominada PrPc. Dicha estructura en determinadas circunstancias aun no conocidas por completo la PrPc puede cambiar de conformación a una estructura diferente denominada PrPsc o proteina de la tembladera relacionada con el prion.


En esta forma en la que aperece plegada parcialmente, en una lamina beta la porción n-terminal desordenada destruye el sistema nervioso.


La ingestión de PrPsc puede inducir la conversión de PrPc en PrPsc en el receptor transmitiendo de esta forma la enfermedad

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